Maladie de Whipple
La maladie de Whipple est une maladie rare due à la bactérie Tropheryma whipplei. L'évolution spontanée de la maladie est longue, marquée par des épisodes de rémission et de rechutes pouvant évoluer jusqu'à la mort en absence de traitement antibiotique.
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Maladie rare - Infection bactérienne - Bactériologie - Infection du système cardio-vasculaire - Infection de l'appareil digestif - Infection en dermatologie - Infection du système nerveux
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| Maladie de Whipple Classification et ressources externes |
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| CIM-10 | K90.8 |
|---|---|
| CIM-9 | 040.2 |
La maladie de Whipple est une maladie rare due à la bactérie Tropheryma whipplei. L'évolution spontanée de la maladie est longue, marquée par des épisodes de rémission et de rechutes pouvant évoluer jusqu'à la mort en absence de traitement antibiotique.
Historique
Sa première description est due à George Hoyt Whipple en 1907 [1]. La cause en est alors inconnue. De manière empirique, un traitement par antibiotique est tenté dès 1954 et s'est révélé être efficace. Une nouvelle bactérie est détectée en 1961 par Chears, Ashworth, Yardley et Hendrix. Son patrimoine génétique est partiellement séquencée au début des années 90 et elle reçoit le nom de Tropheryma whippellii (du grec Trophi signifiant alimentation et eryma pour barrière, soulignant ainsi la malabsorbtion, atteinte typique de la maladie). La culture du bacille n'a été faite qu'en 2000 par Didier Raoult. Le bacille est renommé en 2001 en Tropheryma whipplei.
Épidémiologie
Il s'agit d'une maladie assez rare (moins de 1000 cas décrits), peu de choses sont par conséquent connues sur cette maladie, sauf qu'elle touche préférentiellement les hommes de plus de 50 ans.
Étiologie
Elle a certainement une composante infectieuse, associée à un dysfonctionnement d'origine auto-immune.
La naissance peut en être favorisée par un choc psychologique, un stress...
Il existe un facteur génétique probable (plus habituel chez les hommes et chez les porteurs du HLA B-27).
Signes et symptômes
- Manifestations classiques
- Douleurs articulaires, le plus fréquemment atteignant plusieurs sites de façon séquentielle (arthrites migratrices) ;
- syndrome de malabsorption avec diarrhée et amaigrissement, quelquefois saignement digestif ;
- Douleurs abdominales ;
- Pigmentation cutanée.
- Fièvre
- Atteinte du dispositif nerveux central
- troubles des fonctions supérieures pouvant aller jusqu'à la Démence ;
- Mouvements anormaux des globes oculaires
- Atteintes cardiovasculaire
- Péricardites fréquentes ;
- Plus rarement, endocardites à hémocultures négatives (sans germe retrouvée à la culture du sang).
- etc.
L'évolution se fait typiquement en deux temps : elle commence par une atteinte articulaire et se poursuit, quelques années plus tard, par un syndrome digestif avec diarrhée et amaigrissement.
Évolution
Spontanément fatale à plus ou moins long terme, le traitement par antibiotiques permet un progrès notable de la maladie mais n'empêche pas des rechutes.
- Dosage des graisses dans les selles pour confirmer la stéatorrhée.
- Au transit baryté on note une atrophie villositaire. Cet examen est supplanté aujourd'hui par la fibroscopie gastro-duodénale servant à visualiser un aspect fragilisé de la muqueuse du duodénum et en particulier, d'en faire une biopsie (prélèvement de tissus avec une pince coupante donnant la possibilité son analyse au microscope).
Aspect des biopsies
Après coloration au PAS, des inclusions sont visualisées dans les macrophages de la lamina propria. Cet aspect n'est cependant pas spécifique et le diagnostic peut être aidé par le marquage aux anticorps anti T whipplei.
La Réaction en chaîne par polymérase (PCR) sert à détecter aussi l'ARN bactérien de T. whipplei.
Traitement
Cette maladie nécessite une antibiothérapie au long cours, le plus fréquemment par trimethoprim–sulfamethoxazole. On y associe dans les formes graves une corticothérapie.
Un traitement par interféron-Gamma a été proposé en cas d'atteinte neurologique.
Notes et références
- ↑ Whipple GH. A hitherto undescribed disease characterized anatomically by deposits of fat and fatty acid in the intestinal and mesenteric lymphatic tissues. Bull Johns Hopkins Hosp 1907;18 :382-93.
- (en) Whipple's disease, Florence Fenollar, Xavier Puéchal, Didier Raoult, New Eng J Med, 2007;356 :55-66
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